移植腎にてC1q腎症を疑うmesangial C1q+IgG沈着症の5例 東京女子医科大学腎臓病総合医療センター 腎臓小児科 自治医科大学 小児科学講座 * 金井　孝裕 東京女子医科大学腎臓病総合医療センター 腎臓小児科 秋岡　祐子、久野　貴正、三浦　健一郎、古江　健樹、宮村　正和 服部　元史 東京慈恵会医科大学附属柏病院 病理部 山口　　裕 自治医科大学 小児科学講座 桃井　真里子 【はじめに】 C1q腎症は、メサンギウム領域へのC1qの優位な沈着をもつ独立した腎疾患として、1985年に、JannetとHippによって提唱された。しかしその後、疾患単位としてのC1q腎症を否定する報告がされ始めたため、確立には至っていない。今回我々は、移植腎にてC1q及びIgGが優位にメサンギウム領域に沈着した5例を経験したので、その臨床経過と組織像を報告する。 【症例】 東京女子医科大学腎臓病総合医療センターにおいて、'02年10月以降に移植腎生検を行った計541例（成人447例、小児94例、ともに実数）を検索し、メサンギウム領域に中等度以上のC1q及びIgGのびまん性沈着を認めた5例を検討した。このうち慢性拒絶反応所見の乏しい4例を対象とした。全例小児で、移植腎生検施行時期は、移植後1年6ヶ月〜7年6ヶ月だった。原腎疾患は、巣状分節性糸球体硬化症（FSGS）、常染色体劣性遺伝多発性嚢胞腎（ARPKD）、Alport症候群、慢性間質性腎炎が各1例で、ドナー・レシピエント間の血液型適合性は、血液型一致が2例、血液型不適合が1例、血液型不一致が1例だった。移植腎生検施行理由は、プロトコール生検が3例、軽度蛋白尿に対する生検が1例であった。血尿を呈する症例はなかった。対象例の光学顕微鏡所見は、軽度の管内増殖性を示す症例があるものの、その他は微小変化型であった。電子顕微鏡所見では全例同部位にelectron dense depositの沈着を認めた。移植時の移植腎生検所見では、全例C1q及びIgGの沈着はなかった。対象症例のその後の臨床経過において、現在までに尿所見の悪化を認めるものはなかった。 【考察】 今回の検討より、原腎疾患との関連は明らかではなかったが、移植後経過中に新たにC1q＋IgG沈着を認める症例の存在が示された。対象症例の年齢は、これまでの報告と一致し小児であった。しかし、これまでの報告と異なり、中等度以上の尿所見の異常を呈する症例はなかった。移植腎におけるC1q+IgG沈着症例が今後腎症に進展するのか、尿所見の推移を慎重に経過観察していく必要があると考えられた。 戻　る　　ページの先頭