糸球体係蹄にlinearなIgG沈着を認めた慢性活動性抗体関連型拒絶の1例 Chronic active antibody-mediated rejection with linear IgG deposition on glomerular capillaries: A case report 東京女子医科大学 腎臓小児科 * 三浦　健一郎、白井　陽子、金子　直人、飯田　貴也、安藤　太郎、 石和　翔、白鳥　孝俊、 薮内　智朗、石塚　喜世伸、服部　元史 東京女子医科大学 泌尿器科   古澤　美由紀、角田　洋一、奥見　雅由、田邉　一成 東京女子医科大学 腎臓内科   海上　耕平 東京女子医科大学 移植管理科   海上　耕平、石田　英樹 聖マリアンナ医科大学 病理診断科   小池　淳樹 昭和大学医学部 解剖学講座顕微解剖学部門   本田　一穂 山口病理組織研究所   山口　裕 【症例】11歳男児。両側低形成腎による末期腎不全のため、6歳時に先行的献腎移植が施行された。バシリキシマブ、Tac、MMF、mPSLで免疫抑制を導入し、血清Crの最良値は1.1 mg/dLであった。末梢血EBV-DNAが0.3 〜 2.0×104コピー/106 cellsで推移し、Tac 2.0-2.5 mg/日、MMF 0.2-0.4 g/日で管理していた。10歳時にCr 1.4 mg/dLと上昇し、移植腎生検でchronic active AMRと診断されたが、DSAは陰性であった。11歳時、Cr 2.5 mg/dLと上昇し、再生検したところ、g1、ptc2、C4d3のchronic active AMRであり、IFでは係蹄壁にびまん性にlinearなIgG1の沈着を認めた。また電顕で血管内皮の腫大、内皮下浮腫、新生基底膜を認めた。ドナー特異的HLA抗体は陰性であったが、non-HLA抗体のスクリーニングを施行したところ、抗MICA抗体と、LABScreen autoantibody 33項目中12項目が陽性であった。抗AT1R抗体は陰性であった。 【考察】本症例はEBV高負荷量持続に対して免疫抑制薬を減量した結果、chronic active AMRが惹起された可能性が考えられた。生検所見から、強い内皮細胞障害の影響で基底膜に沿ったlinearなIgG沈着を来したと考えたが、まれな所見と思われ、non-HLA抗体との関連性も含め、諸先生方よりご教示いただきたい。 戻　る　　ページの先頭