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症例は53歳女性。中学生から尿蛋白陽性、46歳時にネフローゼ・腎機能低下を指摘され、49歳で血液透析導入となった。50歳、ASD, TRに対し手術、この際に輸血した。51歳、癌が疑われたため後腹膜腔鏡下左腎摘出術を施行し、血管腫と診断されたが、ネフローゼの原疾患は不明。52歳時に夫をドナーとする生体腎移植を施行した。血液型不一致(B→AB)で、DSA陽性、ドナーはHbA1c 6.5%, 尿蛋白(−)、尿潜血(−)であった。1時間生検では動脈硬化性変化および持ち込みIgA腎症を認めた。18日後の退院時生検では、移植糸球体炎、PTCitisが広く存在し、1本の小葉間動脈で増殖性内膜炎を認め、AMRの存在が疑われた。約2ヶ月後にCMV感染を合併、MMFを減量し Valganciclovirを使用した。その後0.3〜0.5g/day程度であった蛋白尿が1.0〜1.4g/dayに増加し、4ヶ月目に移植腎生検を施行した。びまん性の管内増殖性病変が目立ち、GBMの不規則な二重化やCMI、内皮下のdepositsも存在し、IFではC1qが有意に陽性であった。抗核抗体陰性で、膠原病を示唆する所見はなかった。7ヶ月後のプロトコール生検では、さらに内皮下のdepositsが目立つようになり、GBMの二重化や中等度のPTCitisも存在した。尿蛋白 はMMFの増量に伴い徐々に減少し0.6〜0.8g/dayとなった。 移植後早期から出現した糸球体病変が、いわゆるC1q腎症といえるものかどうか、また慢性活動性抗体関連型拒絶反応が併存しているものとして妥当かどうか、御検討頂きたい。 |